UA RU EN PL
ДОВІДКОВІ ТЕЛЕФОНИ

Київ: +38 044 592-68-78
Стрий: +067 89 1-00-00
Львів, Івано-Франківськ,
Хмельницький, Кременчук
усі контакти та розклад

Що ми лікуємоАномалія Арнольда-Кіарі

Аномалія Арнольда-Кіарі

Синоніми захворювання: аномалія Кіарі, синдром Арнольда – Кіарі.

 

Вступ

Лікарі розділяють синдром (аномалію) Арнольда-Кіарі на 3 типи в залежності від структури тканини головного мозку, яка ненормально переміщена в хребетний канал і від наявності вад розвитку головного або спинного мозку.

Багато пацієнтів, які страждають від синдрому Кіарі, не мають ознак або симптомів захворювання, їм взагалі не потрібне лікування. Патологію виявляють тільки при проведенні діагностики, пов’язаної з іншими порушеннями. Однак, у залежності від типу і ступеня тяжкості, синдром Арнольда-Кіарі може викликати ряд проблем.

 

Симптоми

  • Головний біль, котрий провокується кашлем, чханням або фізичним навантаженням
  • Оніміння і поколювання в кистях
  • Порушена температурна чутливість в руках, часті опіки
  • Біль в потилиці та шиї (періодами опускається до плечей)
  • Нерівна хода (проблеми з утримуванням рівноваги)
  • Слабка координація рук (дрібна моторика)

 

Коли необхідно звернутися до лікаря

Якщо ви або ваша дитина маєте будь-яку ознаку або симптом, які можуть бути асоційовані з синдромом Арнольда-Кіарі, зверніться до лікаря для обстеження.

Оскільки багато симптомів синдрому Кіарі можуть також асоціюватися з іншими захворюваннями, важливо пройти ретельний медогляд. Головний біль, наприклад, може бути викликаний мігренню, захворюваннями пазух носа або пухлиною головного чи спинного мозку. Інші ознаки і симптоми можуть бути пов'язані з іншими захворюваннями, наприклад, з розсіяним склерозом, карпальним синдромом, шийним остеохондрозом та грижами в шийному відділі хребта.

 

Причини

Синдром Арнольда-Кіарі - це аномалія розвитку головного мозку, при якій відділ черепа, що містить мозочок, є занадто малим або деформованим, внаслідок чого відбувається здавлювання мозку. Найнижча частина мозочка або мигдалики зміщені у верхню частину каналу хребта. Педіатрична форма - синдром Арнольда-Кіарі III типу - завжди асоціюється з мієломенінгоцеле (кила спинного мозку та мозкових оболонок). Доросла форма - синдром Кіарі I типу - розвивається через недостатньо велику задню частину черепа.

Коли мозочок вдавлюється у верхню частину каналу хребта, він може перешкоджати нормальному відтоку ліквору, який захищає головний і спинний мозок. Порушена циркуляція ліквору може призвести до блокади сигналів, які передаються від головного мозку до нижче лежачих органів або до скупчення спинномозкової рідини в головному і спинному мозку. Тиск мозочка на спинний мозок або нижню частину стовбура мозку може викликати сірінгомієлію.

 

Фактори ризику

Існують дані, що синдром Арнольда-Кіарі - це спадкове захворювання. Проте дослідження можливого спадкового компонента цього захворювання знаходиться на ранній стадії.

 

Обстеження та постановка діагнозу

Процес постановки діагнозу починається з опитування лікаря і повного фізикального огляду. Лікар запитає вас про наявність таких симптомів, як головний біль і біль в шиї, попросить вас описати цей біль.

Якщо ви страждаєте від головного болю, але причина цього симптому не ясна для лікаря, вас попросять пройти магнітно-резонансну томографію (МРТ), яка допоможе виявити, чи є у вас аномалія Кіарі.

Іноді перед обстеженням необхідно ввести контрастну речовину, за допомогою якої, при її попаданні в мозок, підвищується контрастність і чіткість зображення. МРТ - це безпечний і безболісний тест. У подальшому за допомогою повторної МРТ можна буде вести моніторинг прогресування цього захворювання.

 

Ускладнення

У деяких пацієнтів синдром Арнольда-Кіарі може стати прогресуючим захворюванням і привести до серйозних ускладнень. У інших асоційовані симптоми можуть не виникнути і втручання не потрібне.

Ускладнення, що асоціюються з цим захворюванням, включають:

  • Гідроцефалію. Це накопичення надлишкової рідини у головному мозку, яке може вимагати розміщення гнучкої трубки (шунта) для відведення та дренування спинномозкової рідини в іншу частину організму.
  • Параліч. Параліч може виникнути через здавлювання спинного мозку. Параліч може зберегтися навіть після проведення операції.
  • Сірінгомієлію. У деяких пацієнтів, які страждають від синдрому Арнольда-Кіарі, розвивається захворювання, зване сірінгомієлією, при якому в хребті утворюється порожнина або кіста (патологічна порожнина в головному або спинному мозку). Хоча механізм зв'язку синдрому Кіарі з сірінгомієлією не зрозумілий, він може асоціюватися з травмою або зміщенням нервових волокон в спинний мозок. При утворенні порожнини вона наповнюється рідиною і може порушити роботу спинного мозку.

 

Лікування

Лікування при аномалії Арнольда - Кіарі залежить від ступеня тяжкості та характеристики стану. При відсутності симптомів лікар може призначити вам лише спостереження з регулярними оглядами.

Якщо первинними симптомами є головний біль або інші види болю, лікар може порекомендувати знеболюючі засоби. Деяким пацієнтам полегшення приносить прийом протизапальних препаратів. Це може запобігти або відстрочити проведення операції.

Оперативний метод зниження тиску

Найчастіше лікарі вважають за краще проводити лікування аномалії Арнольда - Кіарі хірургічним методом. Мета операції - зупинити прогресування змін у структурі мозку і хребта, а також стабілізувати симптоми. При успішному результаті операції знижується тиск на мозочок і спинний мозок і відновлюється нормальний відтік ліквору.

Під час найпоширенішої операції при аномалії Арнольда - Кіарі ( званої краніектомією задньої черепної ямки або декомпресією задньої черепної ямки) хірург видаляє невеликий фрагмент кістки в задній частині черепа, знижуючи тиск і забезпечуючи більше простору для мозку. Техніка проведення операції може бути різною, це залежить від наявності або відсутності гідроцефалії. Ми користуємось технікою операції, запропонованою Генрі Маршем (Лондон) Операція займає 1-2 години, на відновлення звичайно треба 5-7 днів.

Тематичні статті

Операція при аномалії
Арнольда - Кіарі
Аномалія Арнольда - Кіарі
(МРТ)
Аномалія Арнольда - Кіарі
МРТ
Аномалія Арнольда Кіарі
МРТ